Subscribe:

de Gente Increible

Las cosas increíbles e inauditas de nuestro mundo.

miércoles, 16 de junio de 2010

arlequin Ichthyosis:extraña enfermedad





este bebe padece una enfermedad en la piel,la enfermedad se llama arlequin Ichthyosis.

La ictiosis tipo Arlequín es una enfermedad genética rara de la piel caracterizada por escamas grandes y gruesas que aparecen en toda la piel. Asocia generalmente deformidades faciales características y a menudo anomalías en otras partes del cuerpo, especialmente en tórax.

Se debe a una alteración de la queratinización cuyo mecanismo fisiopatológico se desconoce, pero se piensa que existe una disgenesia de la capa lamelar, probablemente debida a anomalías de los lípidos cutáneos, que da lugar a una hiperqueratosis folicular masiva.

Aparecen fisuras profundas e irregulares que cubren la superficie corporal, ectropión (inversión hacia fuera de los párpados) y eclabium (inversión hacia fuera de los labios) debidos a la tracción mecánica que ejerce la piel engrosada sobre la conjuntiva y la mucosa oral, hipoplasia (desarrollo incompleto o defectuoso) de orejas nariz y dedos y los recién nacidos adoptan una postura semiflexionada.

el resto de la nota aqui:

http://enfermedadesraras.wordpress.com/2007/12/04/harlequin-ichthyosis/

0 comentarios :

Publicar un comentario

comparte este articulo